Leukemija arba leukozė yra kaulų čiulpuose esančių kraujodaros ląstelių vėžys. Žmonės šią ligą vadina dar paprasčiau – kraujo vėžys.

Ligos pavadinimas leukemija kilęs iš graikų kalbos žodžių leukos, reiškiančio baltas, ir haima, reiškiančio kraujas.

Pagal morfologinius ir klinikinius požymius leukemija panaši į kitus piktybinius navikus. Jai būdinga pakitusi ląstelių struktūra ir forma bei neperstojamas dalijimasis.

Manoma, kad leukemija prasideda nuo vienos pakitusios ląstelės. Tam tikri genai (protoonkogenai) kontroliuoja ląstelės dalijimąsi, brendimą ir mirtį. Jeigu dėl kurių nors priežasčių šie genai pakinta arba yra pažeidžiami, pakinta ir pati ląstelė. Išgyvenusi tokia nenormali ląstelė gali nekontroliuojamai dalytis, tapti atspari žūčiai ir sukelti leukemiją.

Sergant leukemija navikinės ląstelės iš kaulų čiulpų nuolat patenka į kraujotaką. Piktybinės ląstelės gali kauptis limfiniuose mazguose, kaulų čiulpuose, blužnyje, rečiau – kepenyse, galvos bei nugaros smegenyse, ir sukelti šių organų tinimą. Pagal tai, kurios baltosios kraujo ląstelės pažeidžiamos, leukemija skirstoma į keletą rūšių. Nuo leukemijos rūšies priklauso ligos prognozė bei gydymo taktika.

Iš ko sudarytas žmogaus kraujas

Kraujas yra skystas organizmo audinys, sudarytas iš kraujo forminių elementų (eritrocitų, leukocitų, trombocitų) ir plazmos. Suaugusio žmogaus organizme cirkuliuoja apie 5 litrai kraujo.

Kraujo ląstelės

Kraujo ląstelės sudaro apie 40 proc. kraujo tūrio. Likusią dalį sudaro kraujo plazma. Kraujo ląstelės skirstomos į eritrocitus, leukocitus ir trombocitus.

  • Rudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai). Jie sudaro didžiąją dalį kraujo ląstelių. Eritrocituose yra baltymo hemoglobino, kurio pigmentas suteikia kraujui raudoną spalvą. Hemoglobinui prisijungus deguonį šios dujos su kraujo srove iš plaučių išnešiojamos į visus kūno audinius.
  • Baltieji kraujo kūneliai (leukocitai). Žmogaus organizme jų mažiau negu eritrocitų. Leukocitai saugo organizmą nuo infekcijų. Leukocitai skirstomi į grūdėtuosius (bazofilus, eozinofilus ir neutrofilus,) ir negrūdėtuosius (limfocitus ir monocitus). Pagal funkcijas kai kurie leukocitai yra fagocitai, jie naikina, tiesiog „suryja“ į organizmą prasibrovusias kenksmingas bakterijas. Limfocitai ir monocitai kovoja su organizmą pažeidusiais ligų sukėlėjais.
  • Kraujo plokštelės (trombocitai). Jos dalyvauja krešėjimo procese, pavyzdžiui, susižeidus prilimpa prie pažeistos kraujagyslės ir padeda susidaryti krešuliui, kad žmogus nenukraujuotų.

Kraujo plazma

Kraujo plazma yra skystoji kraujo dalis. Ji sudaro apie 60 proc. kraujo tūrio. Didžiąją plazmos dalį sudaro vanduo, joje taip pat yra ištirpusių įvairių baltymų, hormonų, antikūnų, fermentų, gliukozės, riebalų dalelių, druskų, anglies dvideginio ir kitokių medžiagų. Dėl plazmoje ištirpusių druskų žmogaus kraujas yra šiek tiek sūrus.

Kraujo ląstelių gamyba

Kraujo ląstelių susidarymas ir vystymasis vadinamas kraujo gamyba arba kraujodara. Kraujo ląstelių gamyba vyksta kaulų čiulpuose.

Kaulų čiulpai

Kaulų čiulpai yra kaulų sudedamoji dalis. Kaulų čiulpai sudaryti iš purios korėtos medžiagos. Jie skirstomi į raudonuosius ir geltonuosius.

  • Raudonieji kaulų čiulpai. Jų yra stambiuose plokščiuosiuose kauluose, pavyzdžiui dubenkaulyje, krūtinkaulyje, mentėje bei ilgųjų kaulų (šlaunikaulio ir žastikaulio) galuose. Raudonuosiuose kaulų čiulpuose gaminamos kraujo ląstelės. Juose gausu kraujagyslių, todėl čiulpai raudonos spalvos.
  • Geltonieji kaulų čiulpai sudaryti iš gelsvos spalvos riebalinio audinio. Jie užpildo vamzdinių kaulų ertmes. Organizmui pritrūkus raudonųjų kraujo kūnelių, pavyzdžiui, netekus daug kraujo, geltonieji kaulų čiulpai gali virsti raudonaisiais.

Kamieninės ląstelės

Kamieninės ląstelės yra visų organizmo ląstelių pirmtakės. Tai primityvios nediferencijuotos ląstelės, kurios ilgainiui gali diferencijuotis į vienos ar kitos rūšies kraujo ląsteles. Kaulų čiulpuose yra dviejų rūšių kamieninių ląstelių – mieloidinių ir limfoidinių. Jos vystosi iš dar primityvesnių daugiagalių (pliuripotentinių) kamieninių ląstelių. Kamieninės ląstelės pastoviai dalijasi ir gamina naujas ląsteles. Dalis naujųjų ląstelių išsaugo kamieninių ląstelių savybes, kita dalis bręsta ir tampa kraujo ląstelėmis. Subrendusios kraujo ląstelės iš kaulų čiulpų pasklinda į kraują.

Limfocitai

Limfocitai yra baltųjų kraujo ląstelių (leukocitų) rūšis. Limfocitai vystosi iš limfoidinių kamieninių ląstelių. Skiriamos trys limfocitų rūšys:

  • B limfocitai – susidaro ir bręsta kaulų čiulpuose. Susidūrę su organizmui svetima medžiaga, B limfocitai virsta plazminėmis ląstelėmis, kurios gamina antikūnus (specifinius baltymus). Šie antikūnai kovoja su bakterinėmis ar virusinėmis infekcijomis;
  • T limfocitai – susiformuoja kaulų čiulpuose ir subręsta užkrūčio liaukoje. T limfocitai skirstomi į TH ląsteles pagalbininkes, kurios padeda B limfocitams kovoti su infekcijomis, ir T citotoksines ląsteles, kurios naikina virusais užkrėstas bei vėžines organizmo ląsteles;
  • limfocitai – natūralieji žudikai arba NK ląstelės (angl. natural killers) – subręsta kaulų čiulpuose. Jos geba žudyti pakitusias, užkrėstas virusais bei navikines ląsteles, taip pat išskiria cheminių medžiagų, kurios reguliuoja imuninės sistemos veiklą.

Visos kitos kraujo ląstelės (eritrocitai, trombocitai, neutrofilai, bazofilai, eozinofilai ir monocitai) vystosi iš mieloidinių kamieninių ląstelių.

Kaulų čiulpuose kasdien gaminama milijonai kraujo ląstelių. Kiekviena ląstelių rūšis išgyvena tik jai skirtą laiką, pavyzdžiui, eritrocitai – apie 120 dienų, kai kurie leukocitai – kelias valandas ar dienas. Milijonai ląstelių kasdien žūsta ar natūraliai susidėvi ir yra pakeičiami naujomis. Sveiko žmogaus organizme kraujo ląstelių kiekis maždaug vienodas, t. y. išlaikoma dinaminė pusiausvyra tarp ląstelių gamybos ir irimo. Vystantis leukemijai kaulų čiulpuose gaminama vis daugiau ląstelių, tačiau jų brendimo procesai atsilieka, todėl į kraują patenka daug nebrandžių, patologiškai pakitusių ląstelių.

Leukemijos rūšys

Leukemija pagal ligos eigą ir ląstelių brandą gali būti ūminė arba lėtinė.

Skiriamos tokios leukemijos rūšys:

Ūminė leukemija

Ūminė mieloidinė leukemija (toliau ŪML) vadinamas greitai progresuojantis baltųjų kraujo kūnelių vėžys. ŪML (mieloleukemija) sergančio žmogaus kaulų čiulpuose padidėja nesubrendusių baltųjų kraujo ląstelių gamyba. Šios ląstelės vadinamos blastais. Jos išsivysto iš mieloidinių kamieninių ląstelių. Pagal tai, kuri leukocitų rūšis ir kurioje brandos stadijoje išsigimsta, ŪML skirstoma į daugelį porūšių.

ŪML beveik visada prasideda staiga, negydoma greitai progresuoja. Šia liga paprastai serga vyresni nei 50 metų žmonės, vyrai dažniau nei moterys. Vidutinis pacientų amžius nustatant ligos diagnozę – 67 metai. Vaikų ŪML sudaro apie 15-20 proc. visų ūminės leukemijos atvejų.

Veiksniai, kurie gali didinti riziką susirgti ūmine mieloidine leukemija

Rizikos veiksniai – tai biologiniai ar aplinkos veiksniai, kurie didina tikimybę susirgti viena ar kita liga. Kiekvienai vėžio rūšiai būdingi skirtingi rizikos veiksniai. Vienų rizikos veiksnių, pavyzdžiui, rūkymo, galima išvengti, tačiau kitų, tokių kaip amžius ar paveldimumas, pakeisti neįmanoma.

Riziką susirgti ŪML gali didinti šie veiksniai:

  • rūkymas, ypač vyresniems nei 60 metų asmenims;
  • vyriška lytis;
  • taikytas spindulinis gydymas ar chemoterapija;
  • vaikystėje gydyta ūminė limfoblastinė leukemija;
  • radiacijos ar benzolo poveikis;
  • kai kurios kraujo ligos, pavyzdžiui, mielodisplastiniai sindromai.

Ūminės mieloidinės leukemijos simptomai ir požymiai

ŪML simptomai nespecifiniai ir labai įvairūs:

  • bendras silpnumas ir nuovargis;
  • karščiavimas;
  • svorio kritimas;
  • dažnos infekcijos;
  • greitai atsirandančios mėlynės, kraujavimas (pavyzdžiui, iš dantenų, nosies);
  • kraujo buvimas šlapime ar išmatose;
  • kaulų ir sąnarių skausmai;
  • dusulys;
  • mažakraujystė,
  • patinę limfiniai mazgai (pasitaiko retai);
  • pilnumo pojūtis ar pilvo diskomfortas – dėl padidėjusių kepenų ar blužnies;
  • odos bėrimai ar mazgeliai.

Ūminės mieloidinės leukemijos diagnostika ir tyrimai

Dėl pablogėjusios sveikatos žmogus paprastai kreipiasi į savo šeimos gydytoją. Gydytojas pirmiausia išsiaiškina, kokie simptomai vargina pacientą, kada jie prasidėjo, kas sukelia paūmėjimą ar palengvėjimą. Po to apžiūri, ar yra patinusių organų ir liaukų, ar yra matomų kraujavimo požymių (mėlynių). Jeigu gydytojas įtaria leukemiją, jis siunčia pacientą pas gydytoją hematologą, kurio specializacija – kraujo ligų diagnostika ir gydymas.

Apžiūrėjęs pacientą, gydytojas hematologas gali jam skirti keletą tyrimų leukemijos diagnozei pagrįsti.

  • Kraujo tyrimai. Tai svarbiausi tyrimai ŪML diagnozuoti. Bendras kraujo tyrimas parodo, kurių kraujo forminių elementų paciento kraujyje daugiausia ir koks kraujo rodiklių nuokrypis nuo normos. Mikroskopu tiriant specialiai paruoštą kraujo tepinėlį nustatoma, ar yra netaisyklingos formos ir struktūros leukeminių ląstelių. Daugeliu atvejų sergant ŪML baltųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje sumažėja, tačiau kai kuriems pacientams leukocitų gali pagausėti dėl intensyvios nesubrendusių ląstelių ( blastų) gamybos.
  • Kaulų čiulpų biopsija. Atliekant biopsiją specialia adata duriama į dubenkaulį (rečiau – į krūtinkaulį) ir iš paciento kaulų čiulpų paimamas nedidelis kiekis akytosios medžiagos su kraujo ląstelėmis, o prireikus – ir nedidelis gabalėlis kaulo. Gydytojas hematologas preparatus tiria mikroskopu ir ieško pakitusių kraujo ląstelių. Jis taip pat atlieka citogenetinius tyrimus, kad galėtų nustatyti, ar nėra pakitusių chromosomų bei specifinių baltymų, kuriuos gamina tam tikros leukeminės ląstelės. Dabar jau žinomos kelios specifinės ŪML ląstelių mutacijos, pagal kurias galima tiksliau nustatyti ligos prognozę ir paciento galimybes pagyti.
  • Stuburo kanalo punkcija. Šiam tyrimui paimamas nugaros smegenų skysčio mėginys (atliekama lumbalinė punkcija) ir mikroskopu tiriama, ar jame nėra leukeminių ląstelių. Tyrimas padeda nustatyti, ar liga neišplito į galvos ir nugaros smegenis.
  • Vaizdiniai tyrimai. Kompiuterinės tomografijos ir magnetinio branduolių rezonanso tyrimai gali suteikti daugiau informacijos apie ŪML simptomų priežastis arba padėti nustatyti infekcijų židinius. Leukemijos išplitimui nustatyti šių tyrimų prireikia retai, nes liga dažniausiai diagnozuojama tada, kai ji jau išplitusi už kaulų čiulpų ribų.

Ūminės mieloidinės leukemijos gydymas

Daugelis pacientų ŪML gydymą pradeda iškart, kai tik sužino diagnozę. Pagrindinis gydymo būdas – chemoterapija, tačiau ligoniams dažnai prireikia ir eritrocitų ar trombocitų masės perpylimo, antibiotikų terapijos. Kraujyje itin padaugėjus baltųjų kraujo kūnelių pacientui gali būti atliekama leukoferezė arba pakitusių baltųjų kraujo kūnelių pašalinimas. Ši procedūra tinka ne visiems pacientams, nes gali sukelti stiprų kraujavimą.

ŪML gydymo strategija priklauso nuo paciento sveikatos būklės, amžiaus, jo ligos pobūdžio ir nuo to, ar paciento leukeminėse ląstelėse yra pakitusių (mutavusių) genų.

Skiriami du ŪML gydymo etapai:

  • remisijos indukcija;
  • konsolidacija.

Remisijos indukcija

Tai pirmasis ŪML gydymo etapas. Gydymo tikslas – sunaikinti leukemines ląsteles ir pasiekti remisiją. Gydytojai šią fazę vadina remisijos indukcija. Esant remisijai kraujyje ar kaulų čiulpuose leukemijos požymių nenustatoma.

Prieš pradedant chemoterapiją pacientui gali būti taikomas kraujo ar trombocitų masės perpylimas. Chemoterapiniai vaistai naikina ne tik piktybines, bet ir daugelį normalių kaulų čiulpų ląstelių, tačiau sveikosios ląstelės paprastai per 2–3 savaites atsinaujina.

Chemoterapinis gydymas susideda iš tam tikro skaičiaus ciklų arba kursų. Chemoterapijai gali būti naudojamas vienas vaistas arba kelių chemoterapinių vaistų derinys. Remisiją indukcijos etape pasiekia apie 50–70 proc. suaugusių pacientų. Jei remisijos pasiekti nepavyksta, skiriamas papildomas gydymas kitais chemoterapiniais vaistais.

Konsolidacija

Net ir esant remisijai organizme gali likti vėžinių ląstelių, tačiau jų gali būti per mažai, kad būtų įmanoma aptikti kraujo ar kaulų čiulpų tyrimuose. Todėl leukemija neretai gali atsinaujinti. Kad taip nenutiktų, būtina antroji gydymo fazė – konsolidacija.

Konsolidacijos etapo paskirtis – užtikrinti, kad leukemija neatsinaujintų. Šiame etape pacientui gali būti skiriama papildoma chemoterapija, donoro arba kartais paties paciento kamieninių kraujo ląstelių transplantacija. Individualus ŪML gydymo parinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių:

  • ar leukemija pasiekė visišką remisiją;
  • ar leukemija išsivystė po buvusio kitos onkologinės ligos gydymo;
  • ar buvusi lėtinė leukemija transformavusi į ūminę;
  • kiek chemoterapijos seansų prireikė pacientui, kad leukemija pasiektų remisiją,
  • kokia bendra paciento sveikata ir fizinis pajėgumas.

Įvertinęs šiuos veiksnius, gydytojas gali rekomenduoti pacientui optimaliausią gydymo taktiką. Jauniems suaugusiems pacientams, kurių liga yra remisijos fazėje, dažniausiai kas mėnesį skiriami 2-4 kursai didelių dozių chemoterapijos. Vyresnio amžiaus pacientams gali būti parenkamas ne toks intensyvus gydymo režimas. Jaunesnio amžiaus pacientams, kurių citogenetiniai arba molekuliniai tyrimai pranašauja blogesnę ligos išeitį, dažnai rekomenduojamas kamieninių kraujo ląstelių persodinimas.

Kamieninių kraujodaros ląstelių kolonijos. Elektroninė mikroskopija.

Skiriami du kraujodaros kamieninių ląstelių persodinimo būdai: alogeninis ir autologinis.

  • Alogeninis persodinimas reiškia, kad kamieninių ląstelių paimama iš kito donoro.
  • Autologinis persodinimas reiškia, kad donoras yra pats pacientas.

ŪML sergantiems pacientams dažniau taikoma alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija.

Šalutinis chemoterapijos poveikis

Chemoterapija agresyviausiai veikia greitai besidalijančias ląsteles, todėl pažeidžia ne tik navikines, bet ir plaukų, burnos ir žarnyno gleivinės, kaulų čiulpų ląsteles. Chemoterapija gydomiems pacientams gali laikinai nuslinkti plaukai, atsirasti žaizdelių burnoje, pasireikšti pykinimas bei vėmimas. Šalutinis poveikis labai priklauso nuo chemoterapijai naudotų vaistų ir jų dozių, todėl kiekvienam pacientui jis gali būti labai skirtingas.

Chemoterapiniai vaistai sunaikina ne tik navikines, bet ir daugelį sveikų kaulų čiulpų ląstelių, todėl sumažėja leukocitų gamyba, ir pacientai tampa jautresni infekcijoms; dėl sutrikusios trombocitų gamybos greičiau atsiranda mėlynių ir kraujavimų, o dėl eritrocitų trūkumo pasireiškia nuovargis ir silpnumas. Kraujyje sumažėjus sveikų ląstelių daugeliui pacientų gali prireikti kraujo perpylimo. Simptomams palengvinti gali būti skiriama antibiotikų terapija.

Chemoterapija gali pakenkti vaisingumui, todėl pacientui dar iki gydymo pradžios reikėtų aptarti su gydytoju lytinių ląstelių išsaugojimo galimybes.

Gyvenimas pasibaigus gydymui

Pabaigus ŪML gydymo kursą su gydytoju reikėtų aptarti reguliarių sveikatos patikrų planą. Šios patikros turėtų būti vykdomos keletą metų, kad būtų galima laiku pastebėti grįžtamuosius ligos simptomus arba vėlyvąjį šalutinį chemoterapijos poveikį. Pasveikę po ŪML pacientai yra skatinami laikytis sveikos gyvensenos nuostatų: nepriaugti svorio, nerūkyti, sveikai maitintis. Saikingas fizinis krūvis turėtų padėti atstatyti ištvermę ir energiją.

Vystantis ūminei limfoblastinei leukemijai (toliau ŪLL) kaulų čiulpai gamina gerokai daugiau nesubrendusių limfocitų, vadinamų limfoblastais. Limfoblastai kartais gali būti gaminami ne tik kaulų čiulpuose, bet ir limfmazgiuose bei blužnyje. Limfoblastai gali būti nesubrendę B ar T limfocitai.

ŪLL pradžia ganėtinai staigi. Negydoma liga greitai progresuoja. ŪLL dažniausiai serga 4–7 metų vaikai. Suaugusiesiems ši liga diagnozuojama retai ir sudaro tik apie 20 proc. visų ūminės leukemijos atvejų. Vyrai ŪLL serga dažniau nei moterys.

Brandžios ir sveikos baltosios kraujo ląstelės padeda organizmui kovoti su infekcijomis. Leukemija sergančio žmogaus kaulų čiulpai gamina pakitusius leukocitus, kurie neatlieka savo funkcijų, todėl organizmą dažniau apninka infekcijos, sunkiau atsikratyti ligų. Išvešėjus baltiesiems kraujo kūneliams kaulų čiulpuose lieka mažiau vietos kitoms ląstelėms, todėl sumažėja raudonųjų kraujo ląstelių ir kraujo plokštelių. Organizmui stokojant šių kraujo elementų gali pasireikšti leukemijai būdingų simptomų, tokių kaip greitas nuovargis, mažakraujystė ar kraujavimas.

Veiksniai, kurie gali didinti riziką susirgti ūmine limfoblastine leukemija

Tikslios ŪLL priežastys daugeliu atvejų nežinomos, tačiau kai kurie veiksniai gali didinti ligos atsiradimo riziką:

  • radiacijos poveikis;
  • benzolo poveikis;
  • rūkymas ir kofeino vartojimas;
  • kai kurios retos genetinės ligos, tokios kaip Dauno sindromas, Fankoni anemija, telangiektazinė ataksija;
  • taikytas chemoterapinis gydymas;
  • virusai;
  • nutukimas;
  • nusilpęs imunitetas;

Kodėl maži vaikai ar paaugliai suserga leukemija – taip pat ne visada žinoma, tačiau kai kurie tyrimai rodo, kad vaikų ŪLL gali būti siejama su tam tikrais genetiniais veiksniais. Pavyzdžiui, didesnė tikimybė susirgti leukemija vaikams, kuriems diagnozuotas įgimtas Dauno ar Blūmo sindromas, taip pat įgimta telangiektazinė ataksija. Jeigu vienas iš identiškų dvynių iki 6 metų suserga ŪLL, antrajam taip pat didėja rizika susirgti leukemija. Jeigu vienam iš identiškų dvynių leukemija išsivysto pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, antrajam beveik visada pasireiškia tokia pati leukemijos rūšis.

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai ir požymiai

Pirmieji ŪLL simptomai labai primena gripą ar kitą įprastą susirgimą. Vaikai kartais nejaučia jokių simptomų arba jų atsiranda dėl kitos, ne tokios pavojingos ligos. Jeigu liga nepraeina ilgesnį laiką arba jos požymiai kelia nerimą, būtina konsultuotis su vaiko gydytoju.

Bendrieji ŪLL simptomai:

  • dažnos bakterinės ir virusinės infekcijos;
  • ilgalaikis karščiavimas;
  • silpnumas ir lėtinis nuovargis;
  • kaulų skausmas;
  • kaklo, pažastų, kirkšnių limfinių mazgų patinimas;
  • blyški oda;
  • greitai atsirandančios mėlynės ir kraujavimas (pavyzdžiui, iš nosies, dantenų);
  • dusulys;
  • galvos skausmas;
  • padidėjusios kepenys ar blužnis.

Jeigu vargina vienas ar keli išvardyti simptomai, būtina kreiptis į vaiko ar šeimos gydytoją.

Ūminės limfoblastinės leukemijos diagnostika ir tyrimai

Dėl pablogėjusios sveikatos žmogus paprastai kreipiasi į savo šeimos gydytoją. Šeimos gydytojas pirmiausia išsiaiškina, kokie simptomai vargina pacientą, kada jie prasidėjo, kas sukelia paūmėjimą ar palengvėjimą. Po to apžiūri, ar yra patinusių organų ir liaukų, ar yra matomų kraujavimo požymių (mėlynių). Jeigu gydytojas įtaria leukemiją, jis siunčia pacientą pas gydytoją hematologą, kurio specializacija – kraujo ligų diagnostika ir gydymas.

Apžiūrėjęs pacientą, gydytojas hematologas gali jam skirti keletą tyrimų leukemijos diagnozei pagrįsti.

  • Kraujo Bendras kraujo tyrimas parodo, kurių kraujo forminių elementų paciento kraujyje daugiausia ir koks kraujo rodiklių nuokrypis nuo normos. Mikroskopu tiriant specialiai paruoštą kraujo tepinėlį nustatoma, ar yra netaisyklingos formos ir struktūros leukeminių ląstelių.
  • Kaulų čiulpų biopsija. Atliekant biopsiją specialia adata duriama į dubenkaulį (rečiau – į krūtinkaulį) ir iš paciento kaulų čiulpų paimamas nedidelis kiekis akytosios medžiagos su kraujo ląstelėmis, o prireikus – ir nedidelis gabalėlis kaulo. Gydytojas hematologas preparatus tiria mikroskopu ir ieško pakitusių kraujo ląstelių. Jis taip pat gali atlikti citogenetinius tyrimus ir nustatyti, ar nėra pakitusių chromosomų bei specifinių baltymų, kuriuos gamina tam tikros leukeminės ląstelės.
  • Filadelfijos chromosoma. Kai kuriems ŪLL sergantiems pacientams dėl genetinės medžiagos piktybinių pokyčių (mutacijų) susidaro vadinamoji Filadelfijos chromosoma. Ji susiformuoja susiliejus daliai 9-osios chromosomos su 22-ąja, – taip atsiranda naujas genas, kuris verčia ląstelę gaminti didesnį kiekį specifinio baltymo. Šis baltymas skatina leukeminių ląstelių augimą ir dalijimąsi.
  • Stuburo kanalo punkcija. Šiam tyrimui paimamas nugaros smegenų skysčio mėginys (atliekama lumbalinė punkcija) ir tiriama, ar jame nėra leukeminių ląstelių. Tyrimas padeda nustatyti, ar liga neišplito į galvos ir nugaros smegenis.
  • Krūtinės ląstos rentgenografija. Rentgeno nuotraukose gydytojas dažniausiai ieško leukeminių ląstelių gumulėlio, kuris kartais susiformuoja centrinėje krūtinės dalyje netoli širdies ir yra būdingas ūminės limfoblastinės leukemijos požymis. Šiam tyrimui kartais naudojama modernesnė vaizdinimo technika – kompiuterinė tomografija (KT).

Ūminės limfoblastinės leukemijos gydymas

ŪLL gydymas priklauso nuo leukemijos tipo, paciento bendros savijautos, fizinės sveikatos ir amžiaus. ŪLL gydymą reikia pradėti iškart, kai tik patvirtinama diagnozė, nes ši liga sparčiai progresuoja. Pagrindinis gydymo būdas yra chemoterapija, kartais – spindulinė terapija. Palaikomajam gydymui gali būti taikomas kraujo, trombocitų masės perpylimas, infekcijoms gydyti gali prireikti antibiotikų. Be to, gali būti atliekama kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija.

Skiriamos kelios ŪLL gydymo fazės:

  • remisijos indukcija;
  • konsolidacija;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimo profilaktika;
  • palaikomasis gydymas.

Remisijos indukcija

Tai pirmasis gydymo etapas, kuris prasideda diagnozavus ligą ir trunka 3-4 savaites. Gydymo tikslas – sunaikinti leukemijos ląsteles, sušvelninti ligos simptomus, normalizuoti paciento kraujo kūnelių skaičių. Esant remisijai kraujyje ar kaulų čiulpuose piktybinių ląstelių nelieka, tačiau remisija nelaikoma visišku pasveikimu. Gydytojai šią fazę vadina remisijos indukcija.

Remisija sukeliama atliekant chemoterapiją. Chemoterapiniai vaistai stabdo navikinių ląstelių dalijimąsi ir augimą ir jas sunaikina. Chemoterapinis gydymas atliekamas tam tikrais ciklais arba kursais, kurie gali trukti keletą mėnesių. Chemoterapiniai vaistai naikina ne tik leukemines, bet ir daugelį normalių kaulų čiulpų ląstelių, tačiau sveikosios ląstelės paprastai per 2–3 savaites atsinaujina ir vėl gamina kraujo ląsteles. Pacientai, turintys Filadelfijos chromosomą, kartu su chemoterapija gali būti gydomi ir biologinės terapijos vaistu imatinibu.

Remisijos indukcijos fazėje sunaikinamos beveik visos leukeminės ląstelės, tačiau keletas ląstelių gali išgyventi, todėl netęsiant gydymo leukemija gali sugrįžti. Kad taip nenutiktų, pradedamas antrasis gydymo etapas, kuris vadinama konsolidacija.

Konsolidacija

Šiame gydymo etape pacientas gydomas kitais chemoterapiniais vaistais, o jų dozės neretai būna didesnės nei pirmajame gydymo etape. Atsižvelgdamas į ŪLL porūšį, gydytojas kiekvienam pacientui gali rekomenduoti individualų gydymą.

Konsolidacija apima ne tik chemoterapinį gydymą, bet ir autologinį arba alogeninį kamieninių kraujo ląstelių arba kaulų čiulpų persodinimą (transplantaciją):

  • alogeninis persodinimas reiškia, kad kamieninių ląstelių ar kaulų čiulpų paimama iš kito donoro, kurio audiniai tinka recipientui (pacientui);
  • autologinės transplantacijos atveju donoras yra pats pacientas. Sergant ŪLL autologinė transplantacija taikoma retai.

Prieš atliekant kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantaciją pacientui taikoma chemoterapija, kartais – ir radioterapija, kad būtų sunaikintos visos piktybinės ląstelės ir pasiekta ligos remisija. Chemoterapija neišvengiamai žudo ir kamienines ląsteles, iš kurių vystosi normalios kraujo ląstelės. Autologinės transplantacijos atveju pacientui skiriama tam tikrų vaistų, kurie skatina naujų kamieninių ląstelių susidarymą.

CNS pažeidimo profilaktika

Chemoterapiniai vaistai per kraujotaką pasiekia beveik visas organizmo sritis, išskyrus sėklides ir smegenis. Leukeminės ląstelės kartais gali išplisti ir į šiuos organus, todėl svarbi yra trečioji gydymo fazė – centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimo profilaktika. Siekiant sunaikinti galvos ir nugaros smegenų skystyje esančias piktybines ląsteles chemoterapinių vaistų gali būti leidžiama tiesiai į nugaros smegenų skystį (intratekaline chemoterapija). Kartais papildomai gali būti skiriamas spindulinis galvos ir nugaros smegenų gydymas.

Didesnėmis chemoterapijos ir spindulinės terapijos dozėmis gydoma ir į sėklides išplitusi leukemija.

Palaikomasis gydymas

Palaikomasis gydymas yra baigiamoji ŪLL gydymo fazė. Gydymo tikslas – neleisti vėžiui atsinaujinti ir palaikyti ligos remisiją. Palaikomasis gydymas gali trukti iki 2 metų. Paprastai pacientui šiuo laiku gali būti taikoma mažų dozių chemoterapija ir skiriama steroidinių vaistų.

Taikinių terapija

Tai dar vienas ŪLL gydymo metodas. Jos tikslas – paveikti piktybinių ląstelių specifinius genus, baltymus ar audinių terpę, kurie padeda navikui augti ir išgyventi. Taikant taikinių terapiją stabdomas vėžio ląstelių augimas ir plitimas be didelės žalos sveikoms organizmo ląstelėms. Tačiau tyrimai rodo, kad ne visų navikų taikiniai tie patys. Taikinių terapija rekomenduojama tiems ŪLL sergantiems pacientams, kuriems nustatyta Filadelfijos chromosomos mutacija.

Šalutinis gydymo poveikis

Chemoterapija agresyviausiai veikia greitai besidalijančias ląsteles, todėl pažeidžia ne tik navikines, bet ir plaukų, burnos ir žarnyno gleivinės, kaulų čiulpų ląsteles. Chemoterapija gydomiems pacientams gali laikinai nuslinkti plaukai, atsirasti žaizdelių burnoje, pasireikšti pykinimas bei vėmimas. Kraujyje sumažėjus sveikų ląstelių daugeliui pacientų gali prireikti raudonųjų kraujo ląstelių ir trombocitų perpylimo. Antibiotikų gali būti skiriama siekiant išvengti infekcijų arba joms gydyti. Chemoterapija gali pakenkti vaisingumui. Pacientui dar iki gydymo pradžios reikėtų aptarti su gydytoju lytinių ląstelių išsaugojimo galimybes.

Taikinių terapija gali sukelti pykinimą, vėmimą, viduriavimą, kojų ir paakių tinimą, retais atvejais – skysčio kaupimąsi plaučiuose. Paprastai taikinių terapijos šalutinis poveikis nesunkus ir gerai kontroliuojamas.

Dažniausi spindulinio gydymo šalutiniai reiškiniai – silpnumas, virškinimo sutrikimai, viduriavimas, odos jautrumas ar nežymus paraudimas. Paprastai nepageidaujami reiškiniai liaujasi nutraukus spindulinę terapiją.

Ligos simptomų bei šalutinio poveikio mažinimas yra vadinamas palaikomąja arba paliatyvia slauga. Ji apima ne tik fizinių reiškinių gydymą, bet ir emocinę bei socialinę pagalbą. Paliatyvaus gydymo priemonės labai įvairios, pavyzdžiui, vaistai, kuriais gali būti slopinamas skausmas, pykinimas ir vėmimas, taip pat gali būti skiriama speciali dieta.

Gyvenimas pasibaigus gydymui

Pasibaigus ŪLL gydymo kursui pacientui su gydytoju reikėtų aptarti reguliarių sveikatos patikrų planą. Šios patikros turėtų būti vykdomos keletą metų, kad laiku būtų galima pastebėti grįžtamuosius ligos simptomus arba vėlyvą šalutinį chemoterapijos poveikį.

Pasveikę po ŪLL pacientai yra skatinami laikytis sveikos gyvensenos nuostatų: nepriaugti svorio, nerūkyti, sveikai maitintis, reguliariai atlikti gydytojo rekomenduotus kontrolinius tyrimus. Saikingas fizinis krūvis turėtų padėti atstatyti ištvermę ir energiją.

Lėtinė leukemija

Lėtinė limfocitinė leukemija (toliau LLL) – tai baltųjų kraujo kūnelių (limfocitų) vėžys. LLL būdingas vienos rūšies subrendusių limfocitų, dažniausiai B limfocitų, kaupimasis kraujyje, kaulų čiulpuose ir limfoidiniame audinyje. Ligos priežastis yra ne greitas ir nevaldomas ląstelių dauginimasis, o per ilga limfocitų gyvenimo trukmė, – tuo LLL skiriasi nuo ūminių leukemijos formų.

LLL – dažniausiai pasitaikanti leukemijos forma. Lietuvoje, kaip ir kitose Vakarų šalyse, LLL sudaro apie 25-30 proc. visų suaugusiųjų leukemijos atvejų. Ja paprastai serga vyresni nei 60 metų žmonės, vyrai kiek dažniau nei moterys. Tik 15 proc. pacientų liga diagnozuojama dar nesulaukusiems 50 metų.

Veiksniai, kurie gali didinti riziką susirgti lėtine limfocitine leukemija

Daugeliu atvejų LLL atsiradimo priežastys nėra žinomos. Taip pat nėra jokių įrodymų, kad rizika susirgti LLL didėja dėl radiacijos, cheminių medžiagų ar chemoterapijos poveikio. Mokslininkų nuomonės dėl galimų rizikos veiksnių labai kontraversiškos, tačiau yra žinoma, kad ligos atsiradimui įtakos gali turėti šie veiksniai:

  • genetinis polinkis: nors LLL nėra nei užkrečiama, nei paveldima, tačiau retais atvejais šia liga ar kitos rūšies kraujo vėžiu gali susirgti vienas ar daugiau pirmos eilės giminaičių. Asmenims, kurių vienas ar keli pirmos eilės giminaičiai (tėvai, broliai, seserys ar vaikai) serga LLL, tikimybė susirgti šia liga išauga 2-4 kartus;
  • amžius: apie 90 proc. leukemijos atvejų diagnozuojama vyresniems nei 50 metų asmenims. Amžiaus vidurkis nustatant diagnozę – apie 70 metų;
  • rasė: B limfocitų LLL dažniau serga iš Rusijos ir Europos kilę asmenys, ir tik labai retais atvejai – kinai, japonai ar Pietų Azijos šalių žmonės. Paprastai dažniau serga juodaodžiai. Kodėl liga paplitusi taip skirtingai – nenustatyta;
  • herbicidas „oranžinis agentas“, kurio sudėtyje yra ypač nuodingo dioksino: šį herbicidą JAV karinės pajėgos naudojo Vietnamo kare. Atlikti tyrimai su Vietnamo karo veteranais parodė, kad dioksinas buvo daugelio apsigimimų ir onkologinių ligų, tarp jų ir LLL, priežastis. Poveikis tebejaučiamas net ir praėjus 40 metų po karo.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai ir požymiai

Liga vystosi labai lėtai. Daugelis ligonių iš pradžių nejaučia jokių simptomų arba pasireiškiantys simptomai nespecifiniai ir gali būti sukelti kitų ligų.

Būdingiausi LLL simptomai:

  • pabrinkę limfiniai mazgai;
  • padidėjusi blužnis ir kepenys;
  • pilvo diskomfortas;
  • svorio kritimas;
  • dažnos infekcijos;
  • mažakraujystė – dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo;
  • karščiavimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnostika ir tyrimai

Jeigu nerimą keliantys simptomai nepraeina ilgesnį laiką, pirmiausiai reikėtų kreiptis į šeimos gydytoją. Šeimos gydytojas paprastai pasiteirauja, kuo skundžiasi pacientas, kada simptomai atsirado, kas sukelia paūmėjimą ar palengvėjimą. Po to apžiūri, ar yra patinusių organų ir liaukų, ar yra matomų kraujavimo požymių (odoje savaime atsiradusių mėlynių, kraujuojančių dantenų). Apžiūrėjęs ir apklausęs pacientą, gydytojas jam gali siūlyti atlikti bendrą kraujo tyrimą. Labai dažnai LLL aptinkama atsitiktinai, atlikus kraujo tyrimus. Įtaręs leukemiją, šeimos gydytojas gali pasiųsti pacientą pas gydytoją hematologą, kurio specializacija – kraujo ligų diagnostika ir gydymas.

Gydytojas hematologas ligos priežastims nustatyti gali skirti pacientui keletą tyrimų.

  • Kraujo tyrimai. Atliekamas bendras kraujo tyrimas, kuris parodo, kurių kraujo forminių elementų paciento kraujyje daugiausia ir koks kraujo rodiklių nuokrypis nuo normos. Pro mikroskopą tiriant specialiai paruoštą kraujo tepinėlį nustatoma, ar yra netaisyklingos formos ir struktūros leukeminių ląstelių. LLL sergančių pacientų kraujyje baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai padidėja. Bendras kraujo tyrimas taip pat parodo, kurio tipo leukocitų paciento kraujyje yra daugiausia.
  • Kaulų čiulpų biopsija. Atliekant biopsiją specialia adata duriama į dubenkaulį (rečiau – į krūtinkaulį) ir iš paciento kaulų čiulpų paimamas nedidelis kiekis akytosios medžiagos su kraujo ląstelėmis, o prireikus – ir nedidelis gabalėlis kaulo. Pacientams, sergantiems LLL, šis tyrimas atliekamas rečiau, nes diagnozę patikimai galima nustatyti iš bendro kraujo tyrimo. Kai kuriais atvejai kaulų čiulpų biopsija gali padėti nustatyti ligos prognozę ar suteikti papildomos informacijos apie kraujo sudėties pakitimus.
  • Tėkmės citometrija ir citochemija. Tai sudėtingi molekuliniai tyrimai, kuriuos atliekant specialios cheminės medžiagos ar dažų pritvirtinama prie navikinių ląstelių paviršiaus. Taip gaunama daugiau informacijos apie ligą ir leukemijos potipį, nes LLL ląstelės turi būdingų žymenų – paviršiaus baltymų. Nustačius juos galima atmesti kitų leukemijos rūšių tikimybę. Abiems testams atlikti užtenka vieno kraujo mėginio iš venos. Tėkmės citometrija yra svarbiausias tyrimas, kuris patvirtina LLL diagnozę.
  • Vaizdiniai tyrimai. Net jei liga diagnozuojama pradinėse stadijose, ji dažniausiai jau būna išplitusi į daugelį organų. Vaizdiniai tyrimai padeda nustatyti ligos išplitimą, pažeistas organizmo sritis ar susieti tam tikrus simptomus su paciento liga bei stebėti ligos atsaką į gydymą.
  • Rentgeno tyrimas gali parodyti, ar nevikinis procesas apėmė krūtinės srities limfinius mazgus.
  • Kompiuterinės tomografijos tyrimas padeda nustatyti LLL pažeistus limfinius mazgus greta širdies, trachėjos, plaučių, pilvo ir dubens srityse. Šis tyrimas taip pat naudojamas, kai reikia nustatyti limfmazgio dydį arba ligos išplitimą į kitus organus, pvz., blužnį.

Lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos

LLL stadijoms klasifikuoti taikomos 2 skirtingos sistemas:

  • Bineto sistema, pavadinta vieno iš jos kūrėjų – prancūzų hematologo J. L. Bineto – vardu;
  • Rai sistema, pavadinta jos kūrėjo indų kilmės onkologo dr. Kanti R. Rai vardu.

Daugelyje Europos šalių gydytojai taiko Bineto sistemą. Lietuvoje LLL stadijos dažniau klasifikuojamos pagal Rai sistemą.

Rai stadijų klasifikacija

Rai sistemoje LLL skirstoma į 5 stadijas. Stadijos nustatomos pagal šiuos požymius:

  • kraujyje padidėjęs absoliutus limfocitų skaičius, 1 mikrolitre kraujo randama daugiai negu 5000 limfocitų (limfocitozė);
  • padidėję limfmazgiai (limfadenopatija);
  • padidėjusi blužnis (splenomegalija);
  • sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija);
  • sumažėjęs trombocitų skaičius (trombocitopenija);
  • padidėjusios kepenys (hepatomegalija).

0 stadija – limfocitozė, bet kitų ligos požymių nėra.

I stadija – limfocitozė, padidėję limfmazgiai, tačiau nei kepenys, nei blužnis nepadidėjusi.

II stadija – limfocitozė, padidėjusi blužnis ir (arba) kepenys, limfmazgiai gali būti padidėję arba nepadidėję.

III stadija – limfocitozė ir anemija. Limfmazgiai, blužnis ar kepenys gali būti padidėję arba nepadidėję.

IV stadija – limfocitozė ir labai sumažėjęs trombocitų skaičius. Limfmazgiai, blužnis ar kepenys gali būti padidėję arba nepadidėję. Gali pasireikšti anemija, bet ne visada.

Bineto stadijų klasifikacija

Jeigu liga progresuoja, jos stadija laikui bėgant gali pasikeisti. Rai sistemoje kartais vartojamas terminasrizikos grupė. Šis terminas parodo, ar yra tikimybė, kad liga gali pablogėti ir pacientui prireikti gydymo. Rai sistemoje O stadija reiškia, kad rizika maža; I ir II stadijos priskiriamos vidutinės rizikos grupei; III ir IV stadijos – didelės rizikos grupei.

Bineto klasifikacijoje skiriamos trys LLL stadijos:

  • A – kai randama mažiau nei 3 padidėjusių limfmazgių grupės ir didelis baltųjų kraujo ląstelių skaičius. Vienintelis ligos simptomas gali būti padidėję limfiniai mazgai (limfadenopatija). A stadija atitinka Rai 0, I ir II stadijas;
  • B – kai randama daugiau nei 3 padidėjusių limfmazgių grupės ir didelis baltųjų kraujo ląstelių skaičius. Būdingi simptomai – nuovargis ir bendras negalavimas, arba gali nepasireikšti jokių simptomų. B stadija atitinka Rai I ir II stadijas;
  • C – kai randama daug padidėjusių limfinių mazgų ar padidėjusi blužnis, didelis baltųjų kraujo ląstelių skaičius ir mažas raudonųjų kraujo ląstelių ir (ar) trombocitų skaičius. Būdingi simptomai yra nuovargis, kraujavimai (iš nosies, dantenų), kraujingos mėnesinės, jautrumas infekcijoms, svorio netekimas ir naktinis prakaitavimas. C stadija atitinka Rai III ir IV stadijas.

Viena limfmazgių grupė Bineto sistemoje reiškia vienos organizmo srities – kaklo, pažasties ar kirkšnies – limfinius mazgus, net jei limfiniai mazgai pakenkti simetriškai – abiejose organizmo pusėse. Tai reiškia, kad jei yra padidėję abiejų pažastų limfiniai mazgai, jie skaičiuojami kaip viena grupė.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

LLL gydymo metodai labai įvairūs ir priklauso nuo ligos stadijos, progresavimo, paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės bei kitų veiksnių. Prieš pradedant gydymą nustatoma LLL stadija.

Jei LLL ankstyvos stadijos, ir pacientas nejaučia jokių simptomų, skubaus gydymo gali neprireikti. Jeigu gydymas būtinas, pacientui gali būti taikoma chemoterapija bei spindulinė terapija. Jei liga jau pažengusi arba vėl atsinaujino, chemoterapija gali būti derinama su biologine terapija. Nedidelei daliai pacientų gali būti taikomas dar intensyvesnis sudėtinis gydymas – chemoterapija kartu su kaulų čiulpų ar kamieninių kraujo ląstelių transplantacija.

Ankstyvos stadijos lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Daugelis pacientų, kuriems diagnozuojama LLL, nejaučia jokių ligos simptomų. Liga dažnai nustatoma atsitiktinai, profilaktiškai tiriant paciento kraują. Jeigu pacientas niekuo nesiskundžia, o liga progresuoja labai lėtai, gydymas dažniausiai nepradedamas. Klinikiniais tyrimais įrodyta, kad ankstyvas LLL gydymas naudos neduoda. Šeimos gydytojas arba gydytojas hematologas paprastai stebi pacientą ir reguliariai tikrina jo kraujo sudėtį. Tai vadinama „stebėk ir lauk“ strategija.

Gydymas pradedamas, jei liga ima greitai progresuoti: ištinsta limfiniai mazgai ar blužnis, atsiranda kaulų čiulpų slopinimo požymių (mažakraujystė, kraujavimai, dažnos infekcijoms), pacientą vargina karščiavimas, smarkus naktinis prakaitavimas, krenta svoris.

LLL progresuojant pacientui pirmiausiai rekomenduojama chemoterapija.

Siekiant sumažinti limfinius mazgus ir blužnį gali būti skiriamas spindulinis gydymas, rečiau – šie organai šalinami chirurginiu būdu.

Nors šiuolaikinės gydymo priemonėms ir metodai dar negarantuoja visiško pasveikimo nuo LLL, tačiau įmanoma pasiekti remisiją – būklę, kai kraujyje neaptinkama leukeminių ląstelių, o pacientų nevargina ligos simptomai. Jeigu remisija pasiekiama ankstyvoje ligos stadijoje, ji gali tęstis daug metų. Tačiau LLL kartais linkusi sugrįžti.

Pažengusios stadijos ir atsinaujinusios lėtinės  limfocitinės leukemijos gydymas

Vėlesnės stadijos ar atsinaujinusi LLL gydoma chemoterapija. Kartais chemoterapija derinama su biologine terapija. Gydymo tikslas yra suvaldyti ligos progresavimą ir pasiekti remisiją. Pavykus tai padaryti gydymas kurį laiką yra nereikalingas. Kaskart atsinaujinus ligai skiriama chemoterapija, tačiau vėliau po kiekvieno gydymo seanso remisijos laikas vis trumpėja. Jeigu pacientą vargina patinę limfmazgiai, gali būti skiriama spindulinė terapija. Jeigu padidėja blužnis, ją galima pašalinti chirurginiu būdu.

Intensyvus lėtinės  limfocitinės leukemijos gydymas

Nedidelei daliai jaunų ir fiziškai stiprių pacientų gali būti atliekama kaulų čiulpų ar kamieninių kraujo ląstelių transplantacija. Tačiau šis gydymo būdas yra eksperimentinis ir taikomas palyginti retai. Intensyvaus gydymo tikslas – visiškai išgydyti LLL arba ilgą laiką ją kontroliuoti. Pacientui pirmiausia taikoma chemoterapija, kartais ir spindulinė terapija, kad liga pasiektų remisiją. Po to atliekama paties paciento arba donoro kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija. Patekę į kaulų čiulpus, persodintosios kamieninės ląstelės pradeda gaminti naujas kraujo ląsteles. Prireikia keleto dienų ar savaičių, kad stabilizuotųsi normalių kraujo ląstelių gamyba.

Intensyvus LLL gydymas yra labai sudėtingas ir susijęs su didesne komplikacijų rizika.

Vyresnio amžiaus pacientams gali būti taikoma mažesnio intensyvumo transplantacija, kurios metu skiriamas lengvesnis chemoterapinis gydymas.

Šalutinis gydymo poveikis

Gydymo šalutinio poveikio baimė – normalus jausmas išgirdus diagnozę „leukemija“. Pacientą prižiūrinčios medikų komandos tikslas – padėti išvengti nepageidaujamų šalutinių reiškinių arba juos suvaldyti. Tokia pagalba vadinama palaikomąja arba paliatyvia priežiūra ir yra svarbi gydymo plano dalis nepriklausomai nuo LML stadijos.

Gydymo šalutinis poveikis priklauso nuo daugelio veiksnių: pasirinkto chemoterapijos bei biologinės terapijos vaisto ar jų kombinacijos, vaistų dozės, gydymo trukmės, taip pat nuo paciento amžiaus, fizinio pajėgumo ir ligos stadijos.

Chemoterapinis LLL gydymas gali sukelti pykinimą ir vėmimą, laikiną plaukų nuslinkimą. Vėmimą ir pykinimą dažnai galima suvaldyti vaistais. Dėl chemoterapijos poveikio gali pablogėti kraujodara ir išaugti infekcijų ar kraujavimo rizika, pacientą gali dažniau kamuoti nuovargis. Šioms šalutinėms reakcijoms suvaldyti kartais prireikia kraujo perpylimo, o infekcinių ligų gydymui – antibiotikų. Jei baltųjų kraujo kūnelių skaičius po chemoterapinio gydymo labai sumažėja, pacientui gali būti skiriama specialių augimo faktorių, pavyzdžiui, filgrastimo ar sargamostino, kurie skatina leukocitų gamybą.

Biologinė terapija pirmomis gydymo dienomis gali sukelti karščiavimą. Vienas dažniausių LLL ir jos gydymo sukeliamų reiškinių yra bakterinės, virusinės ar grybelinės infekcijos. Pastebėjus juostinį bėrimą ar odos paraudimą krūtinės, pilvo, veido ar galūnių srityse, svarbu nedelsiant pranešti savo gydytojui. Tokios infekcijos gydomos priešvirusiniais vaistais. Kuo anksčiau gydymas pradedamas, tuo jis efektyvesnis.

Gyvenimas pasibaigus gydymui

Pasibaigus LML gydymui pacientas turėtų kreiptis į gydytoją dėl ilgalaikio sveikatos patikrų plano sudarymo. Šis planas turėtų apimti fizinę apžiūrą ir kontrolinius tyrimus, kad būtų galima laiku pastebėti grįžtamuosius ligos simptomus arba vėlyvąjį šalutinį chemoterapijos poveikį.

Asmenims, persirgusiems LLL, sveikatos patikros ir tyrimai labai svarbūs ir dėl didesnės rizikos susirgti kitomis vėžio rūšimis: plaučių, storosios žarnos, odos. Dėl žalingo chemoterapinio poveikio kaulų čiulpų ląstelėms taip pat didesnė rizika susirgti kitomis leukemijos formomis.

Gydytiems nuo LLL asmenims rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos nuostatų: nerūkyti, sveikai maitintis, nepriaugti svorio. Taip pat visiems sirgusiems LLL svarbu reguliariai skiepytis, ypač nuo gripo ir plaučių uždegimo, bei profilaktiškai atlikti tyrimus dėl kitų onkologinių susirgimų.

Lėtinė mieloidinė leukemija (toliau LML) – tai iš lėto progresuojantis baltųjų kraujo ląstelių vėžys. Liga išsivysto dėl kamieninių kraujo ląstelių genetinių pakitimų (mutacijos). Pakitusi kamieninė ląstelė dalijasi, iš jos susiformavusios ląstelės auga iki beveik brandžių baltųjų kraujo ląstelių (blastų) – daugiausiai neutrofilų, bazofilų, eozinofilų, bendrai vadinamų granuliocitais.

LML – rečiausia iš visų 4 leukemijos rūšių. Sergamumas visame pasaulyje labai panašus: kasmet 100 000 gyventojų nustatoma 1,6–2,0 ligos atvejai. Dažniausiai serga suaugę asmenys, vyrai kiek dažniau nei moterys. Su amžiumi sergamumas didėja.

Veiksniai, kurie gali didinti riziką susirgti lėtine mieloidine leukemija

Daugeliu atvejų priežastys, dėl kurių kamieninės ląstelės pakinta ir išsivysto LML, nėra žinomos.

Riziką susirgti LML gali didina šie veiksniai:

  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis (pvz., buvęs spindulinis gydymas);
  • cheminių medžiagų, ypač benzolo, poveikis;
  • magnetinių laukų poveikis;
  • vyresnis amžius.

Mokslininkų nuomonės dėl magnetinių laukų poveikio labai prieštaringos: dažniausiai ilgalaikis magnetinių laukų poveikis laikomas vienu iš LML rizikos veiksnių; kiti tyrimai rodo, kad nei magnetiniai laukai, nei gyvenimas šalia aukštos įtampos elektros linijų neturi įtakos šios ligos atsiradimui.

LML neužkrečiama ir nepaveldima, todėl neperduodama būsimoms kartoms.

Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai ir požymiai

LML dažniausiai vystosi pamažu: net ir be gydymo šis laikotarpis gali trukti keletą mėnesių ar net metų. Kartais ligoniai nejaučia jokių ligos simptomų arba pasireiškiantys simptomai gali būti sukelti kitų ligų.

Būdingiausi LML simptomai ir požymiai:

  • nuovargis ir silpnumas;
  • karščiavimas;
  • padidėjęs prakaitavimas, ypač naktį;
  • svorio kritimas;
  • pilvo diskomfortas ar tinimas, atsirandantis dėl padidėjusios blužnies (kartais gali būti matomas kairėje viršutinėje pilvo dalyje);
  • pilnumo jausmas net ir menkai pavalgius;
  • niežulys;
  • kaulų skausmas;
  • kraujavimas;

Lėtinės mieloidinės leukemijos diagnostika ir tyrimai

Jeigu nerimą keliantys simptomai nepraeina ilgesnį laiką, pirmiausiai reikėtų kreiptis į šeimos gydytoją.

Šeimos gydytojas paprastai išsiaiškina, kokie simptomai vargina pacientą, kada jie prasidėjo, kas sukelia paūmėjimą ar palengvėjimą. Po to apžiūri, ar yra patinusių organų ir liaukų, ar yra matomų kraujavimo požymių (mėlynių). Apžiūrėjęs ir apklausęs pacientą, gydytojas gali jam rekomenduoti atlikti bendrą kraujo tyrimą. Labai dažnai LML aptinkama atsitiktinai, atlikus kraujo tyrimus. Įtaręs leukemiją, šeimos gydytojas gali pasiųsti pacientą pas gydytoją hematologą, kurio specializacija – kraujo ligų diagnostika ir gydymas.

Gydytojas hematologas ligos priežastims nustatyti gali skirti pacientui keletą tyrimų.

  • Kraujo tyrimai. Atliekamas bendras kraujo tyrimas, kuris parodo, kurių kraujo forminių elementų paciento kraujyje daugiausia ir koks kraujo rodiklių nuokrypis nuo normos. Pro mikroskopą tiriant specialiai paruoštą kraujo tepinėlį nustatoma, ar yra netaisyklingos formos ir struktūros leukeminių ląstelių. LML sergančių pacientų kraujyje baltųjų kraujo kūnelių skaičius paprastai padidėja. Kai LML yra pažengusi, kraujyje gali sumažėti raudonųjų kraujo kūnelių (mažakraujystė) ir padaugėti ar sumažėti trombocitų.
  • Kaulų čiulpų biopsija. Atliekant biopsiją specialia adata duriama į dubenkaulį (rečiau – į krūtinkaulį) ir iš paciento kaulų čiulpų paimamas nedidelis kiekis akytosios medžiagos su kraujo ląstelėmis, o prireikus – ir nedidelis gabalėlis kaulo. Gydytojas hematologas arba patologas preparatus tiria pro mikroskopą ir ieško pakitusių kraujo ląstelių. Kaulų čiulpų mėginys taip pat gali būti naudojamas ir citogenetiniams tyrimams.
  • Molekuliniai ir citogenetiniai tyrimai. Šie tyrimai parodo, ar ląstelėse nėra specifinių genų, baltymų ar kitų pakitimų, būdingų leukemijai. Tyrimų rezultatai labai svarbūs. Jie padeda gydytojui parinkti LML gydymo taktiką ir nuspręsti, ar pacientui būtų veiksminga taikinių terapija. Atliekant citogenetinius tyrimus analizuojamos ląstelių chromosomos: jų skaičius, forma, dydis, išsidėstymas. Citogenetiniams tyrimams reikalingos nebrandžios, aktyviai besidalijančios kraujo ląstelės, todėl dažniausiai naudojamas kaulų čiulpų mėginys, paimtas per biopsiją. Pradėjus gydymą po kurio laiko vėl atliekama biopsija ir kartojami citogenetiniai ir (arba) molekuliniai tyrimai siekiant išsiaiškinti, ar sumažėjo ląstelių, turinčių Filadelfijos chromosomą. Ši chromosoma nustatoma apie 95 LML sergančių asmenų. Ji susiformuoja susiliejus daliai 9-osios chromosomos su 22-ąja. Filadelfijos chromosoma gamina baltymą BCR-ABL kinazę, kuris skatina leukeminių ląstelių augimą ir dalijimąsi. Filadelfijos chromosoma patvirtina LML diagnozę.
  • Vaizdiniai tyrimai. Šių tyrimų paskirtis – nustatyti, ar vėžys nepažeidė kitų organų. Pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija ir ultragarso tyrimai kartais atliekami, kai reikia apžiūrėti ir išmatuoti blužnį, o krūtinės rentgenografija padeda atmesti su LML nesusijusias simptomų priežastis.

Lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos

LML eiga skirstoma į tris stadijas:

  • lėtinę;
  • akceleracijos;
  • blastinės krizės.

Lėtinė stadija

Kol liga lėtinėje stadijoje, nebrandžių baltųjų kraujo ląstelių (blastų) kraujyje ir kaulų čiulpuose mažiau negu 5 proc. Lėtinė stadija gali trukti ir keletą metų, tačiau negydoma liga gresia peraugti į akcelereacijos ar blastinės krizės stadijas.

Lėtinės stadijos LML diagnozuojama apie 90 proc. pacientų. Kol liga lėtinėje stadijoje, kai kurie pacientai jaučiasi gerai ir niekuo nesiskundžia, kitiems gali padidėti blužnis, atsirasti silpnumas, kiek sumažėti svoris, tačiau pradėjus gydymą simptomai veikiai praeina.

Akseleracijos stadija

Akceleracijos stadijai būdingi požymiai iki šiol nėra tiksliai apibrėžti. Blastinės ląstelės kraujyje ir kaulų čiulpuose dažniausiai sudaro nuo 10 iki 19 proc., šiose ląstelėse, be Filadelfijos chromosomos, kartais nustatoma ir kitokių citogenetinių pokyčių, atsiradusių dėl papildomų DNR pažaidų ir leukeminių ląstelių mutacijų. Pacientams gali pasireikšti didesnis nei įprastai nuovargis, greičiau kristi svoris, dėl padidėjusios blužnies atsirasti pilnumo jausmas ar skausmas kairėje pusėje po šonkauliais.

Blastinės krizės stadija

Blastinė arba blastinės krizės stadija diagnozuojama, kai kraujyje arba kaulų čiulpuose blastinės ląstelės sudaro daugiau nei 20 proc. arba blastai išplinta iš kaulų čiulpų. Blastinėje stadijoje lėtinė leukemija dažnai gali peraugti į ūminę, dažniausiai ŪML. Blastinėse ląstelėse dažnai nustatoma naujų genetinių pokyčių. Maždaug 25 proc. pacientų blastinės ląstelės supanašėja su nebrandžiomis ŪLL ląstelėmis, tačiau dažniausiai jos atrodo kaip ŪML ląstelės. Pacientus gali varginti dažnas karščiavimas, gausus prakaitavimas, didelis nuovargis, kristi svoris, išsivystyti mažakraujystė, apnikti infekcijos, ypač padidėti blužnis.

Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas

LML dažniausiai gydoma biologinės terapijos vaistu imatinibu, taip pat taikoma chemoterapija bei didelių dozių chemoterapija kartu su kamieninių kraujo ląstelių ar kaulų čiulpų transplantacija.

LML gydymo metodų parinkimas labai priklauso nuo ligos stadijos, paciento amžiaus, bendros sveikatos būklės ir fizinio pajėgumo.

LML gydymas lėtinėje stadijoje

Šioje stadijoje LML dažniausiai gydoma biologinės terapijos vaistu imatinibu. Dauguma žmonių šį vaistą toleruoja gerai, todėl ligą galima keletą metų kontroliuoti.

Kai kurie LML porūšiai atsparūs imatinibui arba atsparumas išsivysto vaisto vartojant ilgesnį laiką. Tokiu atveju gydytojas gali rekomenduoti kitą vaistą – nilotinibą.

Jeigu dėl vienų ar kitų priežasčių pacientui gydytojo paskirti vaistai netinka, ligą suvaldyti gali padėti chemoterapija. Daliai fiziškai stiprių pacientų gali būti taikoma intensyvi chemoterapija kartu su kaulų čiulpų ar kamieninių kraujo ląstelių transplantacija.

LML gydymas akseleracijos stadijoje

LML gydymas akseleracijos stadijoje labai priklauso nuo lėtinėje stadijoje taikyto gydymo:

  • jeigu lėtinės stadijos leukemija nebuvo gydoma imatinibu, pirmiausiai skiriamas šio vaisto, – maždaug 20 proc. pacientų imatinibas padeda grąžinti ligą į stabilią lėtinę stadiją;
  • jeigu pacientas pradinėje stadijoje buvo gydomas imatinibu, gydytojas gali padidinti vaisto dozę arba skirti panašiai veikiančių vaistų – nilotinibo ar dasatinibo;
  • taip pat gali būti taikoma chemoterapija, o jaunesniems ir tvirtesniems pacientams – kaulų čiulpų ar kamieninių kraujo ląstelių transplantacija.

LML gydymas blastinės krizės stadijoje

Gydymo metodai tie patys, kaip ir gydant LML akseleracijos stadijoje. Gydymo tikslas – grąžinti ligą į lėtinę stadiją ir sušvelninti simptomus. Siekiant nuslopinti kaulų skausmą ar sumažinti padidėjusią blužnį gali būti taikoma ir spindulinė terapija.

Gydymo šalutinis poveikis

Gydymo šalutinio poveikio baimė – normalus jausmas išgirdus diagnozę „leukemija“. Pacientą prižiūrinčios medikų komandos tikslas – padėti išvengti nepageidaujamų šalutinių reiškinių arba juos suvaldyti. Tokia pagalba vadinama palaikomąja arba paliatyvia priežiūra ir yra svarbi gydymo plano dalis nepriklausomai nuo LML stadijos.

Gydymo šalutinis poveikis priklauso nuo daugelio veiksnių: pasirinkto chemoterapijos ar biologinės terapijos vaisto arba jų kombinacijos, vaistų dozės, gydymo trukmės, taip pat nuo paciento amžiaus, fizinio pajėgumo ir ligos stadijos.

Imatinibo, kuriuo dažniausiai gydoma LML, šalutinis poveikis nėra stiprus. Vaistas gali sukelti pykinimą (retai – jei vartojamas su maistu), skysčių susilaikymą, paakių pabrinkimą, silpnumą, viduriavimą ir raumenų mėšlungį, taip pat gali pakisti kraujo ląstelių skaičius.

Daugumai pacientų, kuriems taikoma chemoterapija, sumažėja ne tik vėžinių, bet ir kitų kraujo kūnelių, todėl gali pasireikšti nuovargis, mažakraujystė, padidėti imlumas infekcijoms. Chemoterapija gali pakenkti paciento vaisingumui, todėl dar iki gydymo pradžios reikėtų aptarti su gydytoju lytinių ląstelių išsaugojimo galimybes.

Gyvenimas pasibaigus gydymui

Pasibaigus LML gydymui, pavyzdžiui, po sėkmingos kamieninių kraujo ląstelių transplantacijos, arba jeigu gydymas turi tęstis ilgą laiką, kaip kad taikant taikinių terapiją, pacientas turėtų kreiptis į gydytoją dėl ilgalaikio sveikatos patikrų plano sudarymo. Šis planas turėtų apimti fizinę paciento apžiūrą ir kontrolinius tyrimus, kad būtų galima laiku pastebėti grįžtamuosius ligos simptomus arba vėlyvąjį šalutinį chemoterapijos poveikį.

Gydytiems nuo LML asmenims rekomenduojama laikytis sveikos gyvensenos nuostatų: nerūkyti, sveikai maitintis, nepriaugti svorio. Taip pat visiems sirgusiems LML svarbu reguliariai skiepytis nuo gripo bei profilaktiškai tikrintis dėl kitų onkologinių susirgimų.

Kiekviena leukemijos rūšis dar skirstoma į porūšius. Be to, yra ir keletas retų leukemijos rūšių:

  • Ūminė promielocitinė leukemija (ŪPL),
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija (PLL),
  • Didelių granulinių limfocitų leukemija (DGL),
  • T limfocitų ūminė limfoblastinė leukemija (T-ŪLL),
  • Lėtinė mielomonocitinė leukemija (LMML).

Parengta pagal American Society of Clinical Oncology (cancer.net), American Cancer Society (cancer.org), Cancer Research UK (cancerresearchuk.org), Egton Medical Information Systems (patient.co.uk), Robbins & Cotran’s Pathologic Basis of Disease: Seventh Edition, Medscape (medscape.com), MNT (medicalnewstoday.com), NIAID (niaid.nih.gov), Leukaemia Foundation Australia (leukaemia.org.au) informaciją.

PARAŠYKITE MUMS

Parašykite mums, jei pastebėjote klaidą arba turite klausimų.

Siunčiama

Visos teisės saugomos © ĮveikVėžį.lt 2015-2016 | Naudojimosi taisyklės ir atsakomybės apribojimas

Draudžiama ĮveikVėžį.lt paskelbtą informaciją naudoti kitose interneto svetainėse, tradicinėse žiniasklaidos priemonėse be raštiško svetainės sutikimo, o jei sutikimas buvo gautas, būtina nurodyti ĮveikVėžį.lt kaip šaltinį ir naudoti aktyvią ĮveikVėžį.lt nuorodą į cituojamą puslapį. Visais klausimais kreiptis adresu info[eta]iveikvezi.lt

arba

Prisijunkite

Pamiršote prisijungimo duomenis?